Mastocytosis, sắc tố nổi mề đay

mastocytosis trên da Da mastocytosis là một bệnh lý phức tạp liên quan đến sự tích tụ và gia tăng của các tế bào mast trong da. Đây là một bệnh khá hiếm gặp thường phát triển trong giai đoạn phôi thai.

Bệnh ở trẻ em ảnh hưởng đến da, nhưng các cơ quan nội tạng có thể tham gia vào quá trình bệnh lý: dạ dày, xương, ruột, gan, lách, hạch bạch huyết.

Trong quá trình hủy tế bào mast, các chất trung gian gây viêm (histamin, serotonin, heparin, bradykinin) được giải phóng. Chúng làm tăng tính thấm, sưng, và giãn nở của mao mạch. Các chất trung gian gây viêm này gây phát ban da đặc trưng.

Nguyên nhân của bệnh lý

Hiện tại, nguyên nhân của căn bệnh chưa được hiểu đầy đủ. Các chuyên gia nêu rõ một số nguyên nhân có thể phát triển:

  • khuynh hướng di truyền. Các nhà khoa học đề xuất một đột biến gen mã hóa tế bào mast tyrosine kinase (c-kit) thụ thể. Do đó, bệnh lý thường xảy ra ở những bệnh nhân có quan hệ gần gũi với nhau;
  • quá trình viêm. Các bệnh truyền nhiễm hoặc các tác dụng độc hại có thể gây ra hiện tượng nổi mề đay sắc tố;
  • sự phát triển của một số tế bào mô liên kết có khả năng tạo ra một ma trận bên trong. Điều này gây ra sự gia tăng số lượng tế bào mast;
  • rối loạn thần kinh trong thời thơ ấu.

Tuy nhiên, mastocytosis thường phát triển trên nền tảng của các yếu tố không giải thích được, làm phức tạp việc giải thích nguyên nhân của sự phát triển của bệnh.

Các yếu tố không miễn dịch cũng có thể gây ra sự phát triển của mày đay sắc tố:

  • tiếp xúc với lạnh hoặc nhiệt;
  • ma sát;
  • bóp;
  • ánh sáng mặt trời trực tiếp;
  • biến đổi khí hậu;
  • căng thẳng;
  • thuốc và chất độc hại;
  • một số sản phẩm.

Trong hình thức này của bệnh, một màu sắc đặc biệt của da được kết hợp với một nội dung cao của các tế bào melanocytes trong lớp hạ bì, lắng đọng quá mức của melanin. Các nhà khoa học tin rằng những rối loạn này là do sự tương tác phức tạp của tế bào mast và melanocytes.

Các hình thức của mastocytosis

Sắc tố nổi mề đay có thể xảy ra ở bệnh nhân, bất kể giới tính hay tuổi tác. Bác sĩ da liễu phân biệt 2 dạng bệnh lý:

  1. mastocytosis da trong giai đoạn phôi thai. Bệnh xuất hiện trong hai năm đầu đời của đứa trẻ, không gây hại cho các cơ quan nội tạng. Thường thì các triệu chứng biến mất hoàn toàn trong giai đoạn dậy thì;
  2. bệnh mastocytosis da ở tuổi vị thành niên và ở người lớn. Đối với loại bệnh này được đặc trưng bởi tổn thương da và cơ quan nội tạng. Đôi khi nó có thể chuyển đổi hình thức da sang hệ thống.

Các triệu chứng của mề đay sắc tố

Bệnh nhân có đốm đỏ trên da. Chúng được đi kèm với ngứa nặng, nhịp tim nhanh, tăng huyết áp của da, huyết áp thấp, tăng nhiệt độ cơ thể định kỳ.

Nổi mề đay này được đặc trưng bởi các tổn thương da sau đây:

  1. loại maculopapular. Trên da có những đốm màu nâu đỏ có kích thước nhỏ, có đường viền rõ ràng. Với bất kỳ tác dụng cơ học nào, phát ban như vậy được chuyển thành dạng củ giống như một phát ban;
  2. loại nút. Sự xuất hiện của một số lượng lớn các nốt màu đỏ, vàng hoặc hồng trong các mô của lớp hạ bì;
  3. dạng đơn độc. Nó được đặc trưng bởi sự xuất hiện của một mastocytoma kích thước lớn (lên đến 5 cm). Nó có một kết cấu dày. Biểu mẫu này chỉ phát triển trong giai đoạn phôi thai;
  4. dạng erythrodermic. Đặc trưng bởi sự xuất hiện của tổn thương màu vàng-nâu với các cạnh lởm chởm rõ ràng. Bệnh nhân than phiền ngứa trầm trọng. Phát ban chủ yếu là cục bộ ở nách và fossa mông. Tại thiệt hại không đáng kể của trung tâm ngứa khuếch đại và bong bóng được hình thành;
  5. dạng telangiectatic. Đặc trưng bởi sự hình thành các đốm có kích thước khác nhau ở ngực và bàn tay. Đối với bất kỳ tác động cơ học nhẹ, mụn nước xuất hiện tại vị trí phát ban. Hình thức này phát triển ở bệnh nhân người lớn. Quá trình bệnh lý có thể ảnh hưởng đến xương.

Đặc điểm của liệu pháp mastocytosis

Mỗi bệnh nhân phải đối phó với mề đay sắc tố, nên biết các yếu tố kích thích sự xuất hiện phát ban. Điều này sẽ giúp giảm tỷ lệ tái phát. Tuy nhiên, các chuyên gia khuyến cáo mạnh mẽ rằng mỗi bệnh nhân loại trừ tiếp xúc với nhiệt độ cao hoặc thấp, rượu và một số loại thuốc.

Tại thời điểm này, điều trị cụ thể của bệnh không được phát triển. Điều trị bệnh lý chỉ liên quan đến việc ổn định các màng tế bào mast để giảm mức độ nghiêm trọng của quá trình bệnh, cũng như ngăn chặn các tác động chính của chất trung gian gây viêm. Với mục đích này, sử dụng các nhóm thuốc sau đây:

Thuốc kháng histamin

  1. thuốc kháng histamine : Suprastin , Erius , Pipolfen, Loratadin , Tavegil ;
  2. Tác nhân giảm hoạt động của Bradykinin, ví dụ Prodectin;
  3. quỹ antiserotonin: ketotifen, periactin, histapen;
  4. với dạng nốt mày đay, Histaglobulin được sử dụng;
  5. Cromons: Intal, Nalkrome, Cromohexal;
  6. sử dụng các loại thuốc corticosteroid có tác dụng toàn thân và cục bộ ở những dạng nặng của bệnh;
  7. cytostatics: Prospidin, Spirobromin.

Có thông tin về hiệu quả của việc sử dụng alpha-interferon, nhưng kỹ thuật này hiện đang được phát triển.

Các phương pháp điều trị khác liên quan đến việc loại bỏ các u tuyến bào tử lớn cá nhân bằng phẫu thuật.

Việc sử dụng liệu pháp PUVA chỉ được khuyến cáo trong trường hợp không có động lực dương tính khi dùng thuốc kháng histamin ở bệnh nhân và thanh thiếu niên. Kỹ thuật này có thể làm giảm đáng kể mức độ nặng của sắc tố của nhiều yếu tố phát ban. Điều này sẽ yêu cầu 25 phiên với một liều duy nhất lên đến 5 J / cm².

Bệnh mastocytosis da có tiên lượng thuận lợi. Nếu bệnh lý phát triển trong thời thơ ấu, thì việc chữa trị hoàn toàn là có thể.

Nhưng nếu bệnh lý đi vào một dạng hệ thống, thì tiên lượng sẽ được xác định bởi mức độ tổn thương cơ quan. Sự phát triển của bệnh bạch cầu tế bào mỡ có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân.

Thêm bình luận

Email của bạn sẽ không được công bố. Các trường bắt buộc được đánh dấu *
Nhận xét sẽ xuất hiện trên trang sau khi được kiểm duyệt.